天疱疮是什么？从病因、症状到诊断*，一文读懂这种自身免疫性大疱性皮肤病

天疱疮是一组罕见的自身免疫性大疱性皮肤病，免疫系统攻击表皮细胞间黏附结构，导致棘层松解，形成薄壁、松弛性水疱。它不传染，早识别、规范*对预后至关重要。

一、病因与诱因

患者体内产生IgG抗体，主要攻击桥粒芯蛋白Dsg1和Dsg3。Dsg3多与黏膜受累相关，Dsg1多与皮肤受累相关。抗体破坏桥粒后，表皮细胞彼此分离，形成水疱。遗传易感性、*、感染、紫外线、精神压力等可能诱发或加重。*诱导类型常见于青霉胺、卡托普利等，停药后部分可缓解。

二、常见类型与表现

根据临床、病理和抗体不同，天疱疮可分为多种亚型。下表简要比较。

典型皮损为正常皮肤或红斑上出现松弛性水疱，疱壁薄，易破裂，破后形成疼痛性糜烂、渗液和结痂。尼氏征阳性：轻推水疱可扩展，或外观正常皮肤可擦出糜烂。口腔黏膜常为首发或*部位，表现为疼痛性溃疡、进食困难。

三、如何诊断

诊断需结合临床表现、组织病理和免疫荧光。组织病理可见表皮内水疱和棘层松解细胞。直接免疫荧光是重要标准，显示IgG和C3在表皮细胞间呈网状沉积。ELISA检测Dsg1、Dsg3抗体有助于分型和病情监测。怀疑副肿瘤性天疱疮时，需进行肿瘤筛查。

四、*与管理

*目标是控制水疱、促进愈合、减少复发和并发症。糖皮质*是传统一线*，中重度患者常联合免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤等。利妥昔单抗已成为中重度寻常型天疱疮的重要选择。静脉注射丙种球蛋白、血浆置换等可用于难治病例。

日常管理同样重要。患者应保持皮肤清洁，避免摩擦和抓挠，穿柔软衣物；口腔糜烂者选择温凉软食，饭后漱口。规律复诊，按医嘱调整*。感染是常见并发症，出现发热、脓性分泌物等应及时就医。

五、预后与就诊建议

随着*、免疫抑制剂和生物制剂的应用，天疱疮预后已明显改善，但病程常呈慢性、复发缓解交替，多数患者需要长期随访。天疱疮不传染，患者不必隔离。若出现不明原因的口腔溃疡、松弛性水疱或反复糜烂，应尽早到皮肤科就诊，必要时完善免疫荧光和抗体检查。